안녕하세요, 국내에서는 관련 정보를 구하기가 어려워 여기까지 오게 되었네요..

제 남자친구는 "비가족성 저감마글로불린혈증(Nonfamilial hypogammaglobulinaemia)" 이라는 선천성 면역질환을 앓고 있습니다.

감염에 취약해 어렸을 때 부터 호흡기 질환을 달고 살았고 현재는 폐가 많이 망가져 인공호흡기의 도움이 없이는 호흡이 힘든 상태가 되었습니다.

담당 호흡기 의사 선생님이 폐 이식 수술에 대한 이야기를 해주셔서 삼성서울병원과 세브란스병원의 폐 이식 전문 대학병원에 상담도 다녀왔으나

긍정적인 답을 듣지 못했습니다.

장기 이식수술 후에는 필수적으로 면역 억제제를 사용해야 하는데 선천적인 면역질환 환자인 남자친구는 장기 이식이 부적합하다는 답변을 들었습니다.

현재 남자친구의 폐는 많이 망가져 기계의 도움 없이는 산소와 이산화탄소의 가스 교환이 힘든 상태인 것 같습니다.

의사에게 직접 시한부 선고를 받은 것은 아니지만, 시한부 환자의 마음으로 하루하루 보내고 있습니다..

남자친구에게 앞으로 남은 시간이 얼마인지는 모르겠지만 그리 길지는 않은 것 같습니다.

혹시 같은 면역질환을 앓고 계신 분들이 계실까 싶어 검색결과에 작은 정보라도 보탬이 되고자, 또 제가 정보를 얻고자 글을 쓰게되었습니다.

남자친구 기준으로 아는 것을 설명하자면

저감마글로불린혈증의 환자는 IVIG라는 면역글로불린 주사를 주기적으로 맞아야 하며, 감염에 취약해 감염 관리에 철저해야 합니다.

주사는 남자친구가 한 달에 한 번씩 맞고 있는데,

어깨너머로 몰래 본 영수증에 70만원이라는 금액을 보았고, 나라에서 지원을 받는 질환으로 본인 부담액은 3~5만원 정도인 걸로 알고 있습니다.

제 부족한 지식력을 동원해 구글링해서 얻은 정보로는 감염예방을 위해 생과일이나 생 채소 등의 날 음식 섭취는 신중해야 하고, 멸균 음식을 추천합니다.

외부의 직접적인 노출이 있는 폐 쪽으로 감염이 자주 발생하기 때문에 특히 관리를 해주셔야 합니다.

호흡기가 약해 마스크를 쓰는 것이 힘드실지라도 꼭 외출 시에 마스크를 쓸 수 있도록 하는 게 좋다고 생각합니다.

같은 질환을 앓고 있는 분들이나, 관련 정보를 알고계신 분들이 계시다면 정보 공유 부탁드립니다.

또한 다른 희귀질환 환자분들과 가족분들 힘내시고 건강하시길 바랍니다.

그리고 새해 복 많이 받으세요.